脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。
“强肌健步方”医生组指出对于肌营养不良症的治疗主要应用益气健脾、滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、濡养生肌、五脏调和为治疗原则。“强肌健步方”医生组结合几十年治疗肌营养不良症的临床实际经验,以“强肌健步方”为主方,进行辨证施治,随症加减,一人一方进行治疗。
一、
益气健脾、滋肝补肾,控制现有病情发展为主。脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力。
二、
强壮筋骨、祛风通络,缓解改善现有症状为主。经络不通,恶性循环,日渐气血衰败,五脏俱损,最后阴阳衰败导致危矣。
三、
濡养生肌,五脏调和,巩固治疗回归生活为主。五脏调和,身体就能维持正常运作,保持在稳定状态,身体自然就能少产生问题。
预防常识:关键在于做好预防工作,做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外,多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能,延缓残废时间。
进行性肌营养不良应做哪些检查?
血清酶测定:
1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
尿检查
尿肌酸排出增多,肌酐减少。
肌电图
具有肌原性损害肌电图特征。
肌活检
可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
心电图
假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
CT和MRI检查
CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。